请各位同仁谈谈临床工作中遇到“甲状腺激素抵抗综合征”病儿的临床表现、诊断标准及治疗方案。简单附上网上搜索的资料：甲状腺激素抵抗综合征（SRTH）又称甲状腺激素不应征或甲状腺激素不敏感征，
请各位同仁谈谈临床工作中遇到“甲状腺激素抵抗综合征”病儿的临床表现、诊断标准及治疗方案。
简单附上网上搜索的资料：
甲状腺激素抵抗综合征（SRTH）又称甲状腺激素不应征或甲状腺激素不敏感征，1967年Refetoff首先报道，故又称Refetoff综合征。本病多数以家族性发病为特点，少数呈散发性。其病因可能为甲状腺激素受体或受体后缺陷使甲状腺激素作用减低，产生一系列的病理生理和临床表现。国外已报道数百例，但国内至今未见报道。
由于激素低抗的范围不同，可以分成三类：
⑴全身性甲状腺激素抵抗综合征：垂体和周围组织皆抵抗，由于低抗程度不同，又分为甲状腺功能正常型（代偿型）和甲状腺功能减低型（失代偿型）。代偿型病情较轻，临床表现为甲状腺功能正常，只是有不同程度的甲状腺肿大和骨化中心延迟，血清T4、T3、游离甲状腺素和游离三碘甲状腺原氨酸均升高，促甲状腺素增高或正常。促甲状腺素释放激素兴奋试验后，促甲状腺激素分泌增加或正常，外源性给予大量T4或T3后，却不能抑制促甲状腺素分泌。失代偿型物征是血清甲状腺激素升高并伴甲状腺功能减低，可伴智力低下、甲状腺大肿大、第四掌骨短、先天性聋哑等，血清T4、T3、游离甲状腺素和游离三碘甲状腺氨酸均升高，但促甲状腺素正常。促甲状腺素释放激素兴奋试验后，促甲状腺素分泌增加，外源性给予大量T3后，却不能抑制促甲状腺素分泌。
⑵选择性外周组织对甲状腺激素抵抗综合征：本病为外周组织对甲状腺激素抵抗，但垂体对甲状腺激素不抵抗。临床表现有甲状腺肿大，无神经性耳聋及骨骺愈合延迟，血清甲状腺激素和促甲状腺素正常，但伴有临床甲状腺功能减退症，给予大剂量甲状腺激素可使病情好转。
⑶选择性垂体对甲状腺激素抵抗综合征：本病特征为垂体对甲状腺激素不敏感，而周围组织对甲状腺激素反应正常，临床表现明为的甲亢而血清促甲状腺素升高。
本病由于组织对甲状腺激素抵抗的程度和范围不同，临床上表现复杂多样，诊断较为困难。凡是有甲状腺肿大，甲状腺激素水平升高，临床甲状腺功能正常或有甲减表现者均应怀疑此病。如T4、T3升高，而促甲状腺素正常或升高，应做促甲状腺素释放激素兴奋试验，以进一步证实本病的诊断。SRTH病人的性激素结合球蛋白是正常的，而甲亢病人的性激素结合球蛋白是升高的。
甲状腺激素抵抗综合征需与下例疾病相鉴别：
●甲亢：甲亢病人的T4、T3游离甲状腺素和游离T3都是升高的，而促状腺激素显著受抑制；甲状腺激素抵抗综合征病人的促甲状腺素是升高的；
●垂体性甲亢：垂体促甲状腺素肿瘤致甲亢的促甲状腺素不但升高，而且不受促甲状腺素释放激素的兴奋刺激，CT和MRI也对诊断有帮助；
●遗传性或获得性甲状腺结合球蛋白增多症：甲状腺结合球蛋白增多可以引起T4和T3升高，但游离甲状腺素和游离T3是正常的。
对甲状腺激素抵抗综合征一般不需治疗，促甲状腺素升高是代偿型升高。只是在少数情况下需要给予外源性甲状腺激素制剂，特别是对婴幼儿尤为重要。他们需要提高甲状腺激素水平以保障智力和体力的发育。天然的甲状腺激素常常无效，一般应用右旋甲状腺激素，每次2～3毫克，每天2次，三碘甲状腺乙酸也有效
仅仅在内科有所耳闻。在儿科似乎还没听说。
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